Cushingova bolezen

opredelitev

Pri Cushingovi bolezni večinoma benigni tumor hipofize vodi v povečano raven kortizola v telesu. Tumorske celice proizvajajo velike količine sporočilne snovi, tako imenovanega adrenokortikotropnega hormona ali na kratko ACTH. Ta deluje na celice nadledvične skorje in povzroči, da proizvajajo kortizol.
Ker tumorske celice proizvajajo izjemno povečano količino ACTH, se celice nadledvične skorje stimulirajo tudi k prekomerni proizvodnji. To na koncu privede do zelo povečanega pojava kortizola, ki ga v medicinskem žargonu označujejo kot hiperkortizolizem.

Razlogi

Vzrok za razvoj Cushingove bolezni je ponavadi tumor v hipofizi. Tumor nastane zaradi celične proliferacije ali neovirane celične proliferacije iz napačno nadzorovanih celic. Tumorske celice so oslabljene v svoji funkciji.
V nasprotju z zdravimi celicami hipofize proizvajajo nenormalno povečane količine ACTH, sporočilne snovi, ki prizadene druge organe, zlasti nadledvično žlezo. Ta reagira na presežek s povečano proizvodnjo kortizola, kar lahko v velikih količinah spremlja močno odstopanje in spremembe v različnih telesnih funkcijah.

Poiščite vse o temi tukaj: Tumor hipofize.

Diagnoza

Diagnoza Cushingove bolezni se običajno postavi s krvnim testom. V krvi išče kortizol. Poleg tega je mogoče določiti vrednost ACTH, ki se značilno poveča pri Cushingovi bolezni.

Za razlikovanje med Cushingovo boleznijo in drugimi boleznimi, ki so prav tako povezane s povečanim kortizolom, je mogoče izvesti nekatere teste. V tem primeru se uporablja t.i. Deksametazonski test. Povečana količina kortizola najdemo tudi v 24-urnem odvzemu urina.

Glava je tudi posneta. Praviloma se naredi MRI glave, na kateri se nato lahko vizualizira tumor v hipofizi.

Poiščite vse o temi tukaj: ACTH.

Simptomi

Prekomerna proizvodnja kortizola, ki se pojavi v okviru Cushingove bolezni, lahko povzroči različne simptome. Spodaj so navedene najpogostejše spremembe; opozoriti je treba, da ni vsak simptom nujno potreben za sklepanje o Cushingovi bolezni.

Še posebej značilna je prerazporeditev telesne maščobe, ki se kaže v tako imenovani debelosti debla, obrazu polne lune in bikovem vratu. Kortizol vpliva tudi na kosti, zaradi česar izgubijo svojo gostoto in se pojavijo simptomi osteoporoze.
Tudi mišice trpijo zaradi povečanega vpliva kortizola in se hitreje razgradijo, zlasti v okončinah. Telo bolj občutljivo reagira na sladkor ali glukozo, raven sladkorja v krvi se po zaužitju sladkorja močno poveča, kot je običajno pri zdravih ljudeh. Prizadeta je tudi koža. Značilne so tanjšanje kože, tvorba strij, motnje celjenja ran in kožne krvavitve.
Psiha lahko tudi trpi zaradi povišane ravni kortizola. Prizadeti lahko kažejo spremembe razpoloženja do vključno depresivnih epizod.

V kontekstu Cushingove bolezni poleg povišane ravni kortizola pride tudi do spremembe ravni ACTH v krvi. To vodi do povečane proizvodnje spolnih hormonov, zlasti moških hormonov, tako imenovanih androgenov. To je še posebej opazno pri ženskah, ki potem trpijo zaradi menstrualnih motenj ali povečane rasti las, zlasti na obrazu. ACTH in kortizol vplivata tudi na krvni tlak. Medsebojno delovanje z drugimi hormoni vodi do zvišanja krvnega tlaka, kar je nato opazno kot visok krvni tlak.

Razlika med Cushingovo boleznijo in Cushingovim sindromom

Cushingov sindrom vključuje katero koli bolezen ali stanje, ki je povezano z zvišano ravnijo kortizola. Ni pomembno, ali se je kortizol dajal zunaj, torej z zdravili, ali je bil posledica prekomerne produkcije kortizola v telesu samem.
Cushingov sindrom opisuje hiperkortizolizem, ki ima lahko različne vzroke.

Cushingova bolezen se izrecno nanaša na povečano raven kortizola, ki jo povzroči povečana proizvodnja ACTH, večinoma v povezavi s tumorjem hipofize. Oba izraza običajno vključujeta enake simptome. Cushingova bolezen lahko vpliva tudi na spolne hormone, zlasti moške hormone (androgene). Prevelika produkcija lahko privede do motenj v menstrualnem ciklu in povečane moške rasti las, zlasti na obrazu, še posebej pri ženskah.

Več o temi si oglejte tukaj: Značilni simptomi Cushingovega sindroma.

Potek bolezni

Cushingova bolezen ponavadi predstavlja zgoraj omenjene simptome. V okviru tumorja hipofize se ti pojavijo nenadoma ali postopoma. To je povezano s tem, kako hitro tumor raste in kako vpliva na proizvodnjo kortizola.

Če so ravni kortizola zelo visoke, lahko močno vplivamo na srčno-žilni sistem. Bolniki z visoko koncentracijo kortizola prav tako pogosto kažejo nenormalno visok krvni tlak. Dolgoročno je to naklonjeno boleznim, kot je srčni infarkt ali možganska kap. Zaradi tega so tako pomembni tudi uvodni terapevtski ukrepi.

Med kirurško odstranitvijo tumorja se celice, ki proizvajajo ACTH-über, odstranijo in prizadete imajo po postopku običajno normalno raven kortizola - zato veljajo za ozdravljene. Če kirurgija kot terapija ne pride v poštev, se raven kortizola zmanjša, na primer z zdravili, kar vodi tudi do lajšanja simptomov in zmanjšuje neželen negativni vpliv na kardiovaskularni sistem.
Nadaljnjega poteka bolezni na splošno ne moremo predvideti za bolnike, ki se zdravijo z zdravili, saj na to vplivajo tudi drugi dejavniki, na primer osnovne bolezni ali starost.

Preberite tudi članek: Neželeni učinki kortizona.

Terapija

Pri Cushingovi bolezni običajno izvajajo kirurško odstranitev tumorja hipofize. Če kirurški poseg ni mogoč, je možno upoštevati še druge ukrepe zdravljenja.
Sem spadajo na primer protonsko obsevanje tumorskega tkiva ali dajanje nekaterih zdravil. Terapija z zdravili vključuje snovi, ki znižujejo kortizol. Zmanjšali naj bi značilne simptome, ki jih povzroča hiperkortizolizem.

Več o tej temi najdete tukaj: Tumor hipofize.

Prognoza

S Cushingovo boleznijo, ki jo povzroči tumor v možganskem gležnju in jo je mogoče zdraviti kirurško, je običajno pričakovati normalno življenjsko dobo. Če kirurška odstranitev ni mogoča, je pomembno, da z zdravili znižamo raven kortizola v krvi.

Stalno zvišana raven kortizola negativno vpliva na srčno-žilni sistem. Predvsem lahko zvišan krvni tlak povzroči zaplete, kot sta srčni infarkt ali možganska kap, kar lahko bistveno skrajša življenjsko dobo prizadetih.

Cushingova bolezen pri psih

Cushingova bolezen se lahko pojavi tudi pri psih. Kot pri ljudeh je najpogostejši sprožilec tumor na hipofizi, ki je odgovoren za povečano proizvodnjo kortizona. Živali kažejo različne simptome, vključno s povečanjem telesne mase, izpadanjem las, povečanim uriniranjem, izrazitim žejnim obnašanjem, mišično oslabelostjo in stanjšano in bolj pigmentirano kožo.

Cushingova bolezen pri psih se običajno zdravi z zdravili, ki zmanjšujejo proizvodnjo kortizola. Terapija z zdravili mora biti vseživljenjska, da pes ne trpi za značilnimi Cushingovi simptomi.
Z doslednim zdravljenjem in rednimi krvnimi testi veterinarja je običajno pričakovati dober uspeh terapije.

Poiščite vse o temi tukaj: Cushingov sindrom pri psih.

Cushingova bolezen pri mačkah

Mačke kažejo skoraj enake simptome kot psi pri Cushingovi bolezni. Mednje spadajo med drugim izguba las ali krzna, povečanje telesne teže, zapravljanje mišic in povečan občutek žeje in lakote. Možna simptoma sta tudi "redčenje" kože in povečano uriniranje.

Vendar mačke v nasprotju s psi pogosto postanejo očitne lastnikom šele v zelo poznih fazah ali z že zelo izrazitimi simptomi. Zato živali pogosto pridejo k veterinarju šele, ko so že zelo bolne.

Mačke lahko zdravimo tudi z zdravili, ki zmanjšujejo kortizol, vendar se v nasprotju s psi simptomi ne zmanjšajo vedno.

Na splošno ni mogoče podati izjave o napovedi za mačke. To je odvisno od resnosti bolezni in od preostalega mačjega zdravja.