Quinckeov edem

Kaj je Quinckejev edem?

Quinckejev edem, ki ga imenujemo tudi "angionevrotični edem"ali angioedem je akutna oteklina kože in sluznice. To lahko včasih prizadene podkožje in podkožno maščobo.
Gre za akutno in nebolečo oteklino, ki ima lahko tako alergične kot nealergijske vzroke.
Quinckejev edem ni neodvisna klinična slika, ampak nekakšen simptomski kompleks, ki se lahko pojavi v okviru različnih bolezni in alergij.

Vzroki za Quinckejev edem

Quinckejev edem ima lahko različne vzroke. Toda kako se razvija Quinckejev edem?
Različni vzroki Quinckejevega edema imajo skupno to, da vodijo do prehajanja tekočine v tkivo. Tako nastane oteklina.
Natančen razvojni postopek je zapleten in vključuje različne snovi, ki sestavljajo glasbe. Spojilne snovi histamin in bradikinin igrajo ključno vlogo pri njegovem razvoju. Odvisno od konkretnega vzroka se dodajo še drugi pomembni encimi in snovi, ki se sporočajo.

Eden od možnih vzrokov Quinckejevega edema je alergijska reakcija. Kot sprožilce lahko uporabimo najrazličnejše alergene, kot so oreščki, morski sadeži ali strupi žuželk. Alergijski Quinckejev edem v glavnem povzroča sporočilna snov histamin.
Nealergijske vzroke je treba razlikovati od alergijskih Quinckejevih edemov. Vzrok so lahko zdravila, ki znižujejo krvni tlak, na primer zaviralci ACE in redkeje zaviralci AT-1. Običajno predpisano zdravilo acetilsalicilna kislina lahko povzroči tudi Quinckejev edem.
Quinckejev edem se lahko redko pojavi tudi v primeru tumorskih bolezni, zlasti malignih limfomov.

Če se edem razvije brez očitnega razloga, ga imenujemo idiopatski angioedem. Od teh pridobljenih vzrokov se razlikuje dedni Quinckeov edem. To je prirojena presnovna motnja, ki se lahko genetsko podeduje. Motnja temelji na zmanjšani proizvodnji ali nepravilnem delovanju zaviralca proteinske C1 esteraze. Ta protein ima pomemben regulativni vpliv na različne presnovne poti. Če se njegova aktivnost zmanjša, lahko več tekočine izteka v vezivno tkivo in tako povzroči značilne otekline v kontekstu Quinckejevega edema.

Več o tej temi preberite tukaj: Dedni Quinckeov edem

Stres kot sprožilni dejavnik

Dedišči ali idiopatski Quinckejev edem ima lahko zelo posamezne sprožilce. Zato je zelo pomembno ugotoviti, v kakšnih situacijah se edem pojavi, da ga preprečimo, če je le mogoče. Nekateri trpijo opisujejo povečano pojavnost Quinckejevega edema s čustvenim ali psihološkim stresom.
Fizični stres, zlasti v obliki operacije, je lahko tudi sprožilec.

Bolniki z dednim Quinckeovim edemom zato običajno dobijo dolgotrajno profilaktično zdravljenje z zdravili. Priporočljivo je, da se izogibate posameznim sprožilcem in več pozornosti namenite simptomom

Lokalizacija Quinckejevega edema

Quinckejev edem očesa

Quinckeov edem se načeloma lahko pojavi kjer koli na telesu. Vendar je opazno specifičen vzorec porazdelitve oteklin, ki vodi do značilnega videza prizadetih. Zdi se, da so posebej prizadeta območja, kjer je majhna odpornost tkiva. Mednje spadajo veke.

Glede na obseg in resnost edema se pokrovi v večji ali manjši meri nabreknejo, kar lahko poslabša vid.
V največjem primeru oči ni mogoče odpreti zaradi močnega otekanja. V redkih primerih in če ne zdravimo, lahko povišan tlak povzroči poškodbe oči.

Več o temi si oglejte tukaj:

• Edem očesa
• Otekle veke.

Quinckeov edem na ustnici

Druga značilna lokalizacija Quinckejevega edema so ustnice. Otekle lahko le spodnja ali zgornja ustnica ali celotna ustnica.
Močna oteklina vodi do značilnega videza prizadetih, zaradi česar je diagnoza Quinckejevega edema običajno vizualna diagnoza.

Oteklina lahko oteži govor, odvisno od obsega. Dodatno otekanje larinksa lahko privede do življenjsko nevarne kratke sape.

Več o tej temi si preberite tukaj: otekle ustnice

Quinckejev edem na obrazu

Tipične lokacije Quinckejevega edema so na obrazu. Običajno so posamezna področja, kot so veke ali ustnice, otekle, vendar lahko prizadene tudi celoten obraz.
To vodi v dejstvo, da imajo prizadeti značilen, razbarvan videz.Diagnozo Quinckejevega edema lahko zato običajno postavimo na podlagi značilnega izraza obraza.

Dodatne informacije o tej temi najdete tukaj: Otekanje obraza.

Quinckeov edem na jeziku

Otekanje jezika kot del Quinckejevega edema lahko privede do življenjsko nevarnih zapletov. Če je jezik zelo otekel, lahko ovira dihalne poti in povzroči nevarno kratko sapo.
Jezik je tudi eno izmed pogostih in značilnih lokacij Quinckejevega edema. Če je oteklina huda, jezik visi iz ust osebe. Jezik je običajno grudast in težaven. Dodatno otekanje larinksa poveča pomanjkanje sape in zahteva takojšnjo medicinsko zdravljenje.

Več o temi si oglejte tukaj: Oteklega jezika

Spremljevalni simptomi Quinckejevega edema

Quinckejev edem, ki ga povzročajo alergije, lahko spremljajo značilni spremljajoči simptomi, kot so koprivnica in srbenje. Srbenje nato večinoma prizadene celotno kožo in ne le določen del telesa. Pojavi se lahko tudi rdečica oči.

V primeru nealergičnega Quinckejevega edema so poleg otekline lahko prisotni tudi spremljajoči simptomi. Z otekanjem jezika in ustnic je na primer značilna grudasta in težka govorica.
Oteklina larinksa in glottisa povzroča zasoplost in vdihavalni stridor. To je žvižganje, oster vdih, ki ga slišimo pri vdihu. Potenje in panika sta značilni tudi za Quinckejev edem, ko pride do pomanjkanja sape.
Močno otekanje vek lahko privede tudi do motenega vida in celo do poškodb oči.

Izražena alergijska reakcija lahko privede do omotice in motenj krvnega obtoka, vključno s prekrvavitvijo.

Zdravljenje Quinckejevega edema

Akutni angioedem običajno zdravimo s protivnetnimi in antialergičnimi zdravili. V primeru akutne alergijske reakcije se različna zdravila dajejo neposredno skozi veno, tako da se začetek delovanja hitreje doseže. Sem spadajo kortikosteroidi, antihistaminiki ali celo adrenalin. Slednji se uporablja kot nujno zdravilo za hude motnje krvnega obtoka.
Najpomembnejši profilaktični ukrep pri alergijskem angioedemu je izogibanje alergenom. Hrani ali drugim alergenom se je treba strogo izogibati. Če je angioedem povzročil zdravilo, se zdravilo preklopi na drugo zdravilo.

Če so se že pojavili zapleti, na primer otekli grk, je treba sprejeti absolutne nujne ukrepe. V tem primeru mora biti dihalna pot zavarovana s traheostomijo. To je rez v vetrni cevi, ki omogoča, da se bolnik prezrači kljub nabreklemu grlu.

Zdravljenje prirojenih Quinckejevih edemov je bistveno drugačno od zdravljenja alergijskega Quinkceovega edema. Antihistaminiki in kortikosteroidi v tem primeru niso učinkoviti.
Bolniki, ki trpijo za dednim Quinckeovim edemom, potrebujejo stalno profilakso. Za to so na voljo različna zdravila. Ena izmed njih je aktivna sestavina ikatibant, ki je antagonist receptorjev bradikinina B2. Ta aktivna sestavina blokira vezno mesto sporočilne snovi bradikinin, ki je v veliki meri odgovorna za razvoj Quinckejevega edema.
Alternativa je profilaksa z moškimi hormoni, tako imenovani androgeni. Te preprečujejo, da bi se Quinckejev edem razvil po neznanem mehanizmu.
V akutnih primerih prirojenega Quinckejevega edema lahko uporabimo urgentno terapijo s koncentratom zaviralca C1 esteraze. Ta protein nadomešča beljakovine, ki so v telesu prisotne v prenizkem odmerku pri prirojenem Quinckejevem edemu.
Tak koncentrat se daje tudi profilaktično pred večjimi kirurškimi posegi, saj se tveganje za Quinckejev edem celo poveča.

Morda vas bo zanimala tudi ta tema: Terapija alergije

Trajanje Quinckejevega edema

Quinckejev edem se akutno razvije v nekaj sekundah do minutah. S takojšnjo terapijo običajno v nekaj minutah spet nabrekne. Na splošno gre za akutni dogodek.
Vendar se dedni ali idiopatski edin Quincke lahko pojavi vedno znova in zato privede do kronično ponavljajočih se tečajev, medtem ko lahko alergični Quinckeov edem preprečimo z izogibanjem alergenu.

Informacije dobite tukaj: Dedna oblika Quinckejevega edema.

Diagnoza Quinckejevega edema

Diagnoza Quinckejevega edema je običajno vizualna diagnoza. To pomeni, da lahko diagnozo sklepamo že na značilnem videzu klinične slike.

Vzrok, kot je alergijska reakcija, pa je treba zožiti s podrobno anamnezo in nadaljnjo diagnostiko. Zaužitje zdravil, izkrivljena hrana ali znane alergije prizadete osebe lahko dajo informacije o vzroku.

Če se je v družini večkrat pojavil Quinckejev edem, je to lahko dedna oblika Quinckejevega edema. Krvni testi lahko vključujejo alergijske teste, iskanje okužb in določanje različnih hormonov, beljakovin in encimov. Če obstaja sum na dedni Quinckejev edem, lahko določimo komplementarni faktor C4 v krvi, ki se običajno zmanjša.

Kaj vse spada v komplet za nujne primere, ki bi ga moral imeti s seboj?

Ljudje, ki so kdaj trpeli zaradi alergijskega Quinckejevega edema, bi morali imeti pri sebi komplet za nujne primere. To vključuje zdravila, ki jih je mogoče uporabiti pri alergični reakciji. To običajno vključuje samodejni injektor adrenalina, antihistaminik H1 in glukokortikoid. Pri bolnikih z astmo obstaja tudi inhalator s tako imenovanim mimetikom beta-2.
Auto-injektor adrenalina vsebuje 300 mikrogramov adrenalina, ki ga je treba vbrizgati v mišico za bolnike, ki tehtajo več kot 30 kg. Antihistaminik H1 je navadno vsebovan v obliki kapljic, saj ga lahko v nujnih primerih preprosto zaužijemo. Glukokortikoid se lahko doda kot tableta ali rektalni supozitorij.

Pacient podrobno pouči bolnika o ravnanju z nujnimi pripomočki. Bolniki, ki se lahko varno izognejo zadevnemu alergenu, nujno ne potrebujejo kompleta za nujne primere.