Interna Medicina

Progresivna sistemska skleroza

Sinonimi

Skleroderma, sistemska skleroza

opredelitev

Progresivna sistematična skleroza je redka sistemska bolezen vezivnega tkiva, pri kateri pride do povečanja vezivnega tkiva v koži, krvnih žilah in notranjih organih. Je ena od kolagenoz.

Epidemiologija / pogostost

S progresivno sistematično sklerozo so ženske trikrat pogosteje prizadete kot moški, bolezen pa se pogosto manifestira med 30. in 50. letom. Na vsakih 100.000 prebivalcev je 6-25 primerov na leto.

Vzpon

Nastanek progresivna sistemska skleroza ni znano. Menijo, da je vnetje v posodah sprožilec povečanega tvorjenja vezivnega tkiva v telesu.

Simptomi

Obstaja 2 obrazca progresivne sistemske skleroze:

Pri sistemski sklerodermi so simptomi lahko zelo različni:

Edemi (zadrževanje vode) kože
koža je trda in tesna, zlasti na prstih
Ko bolezen napreduje, koža postane tanjša

Pri kožni sklerodermi se pojavi tako imenovana morfeja, kar pomeni, da je koža spremenjena kot brazgotina.

Prizadeti so lahko tudi drugi organi v telesu. Prihaja do:

Raynaudov sindrom prstov
Aritmija srca
Vnetje sklepov
Odpoved ledvic
kašelj

diagnoza

S pomočjo kapilaroskopije (mikroskopski pregled najmanjših posod nohtov) in odkrivanje nekaterih protiteles v krvi lahko postavimo diagnozo progresivne sistematične skleroze.

terapija

Obe zdravili, ki omejujeta vnetje, in simptomatske ukrepe, kot je ohranjanje prstov med ogrevanjem Raynaudov sindrom so uporabljeni. Tudi limfna drenaža in fizioterapija se uporabljajo.