Myasthenia gravis

Sinonimi

• Myasthenia gravis pseudoparalytica
• Hoppe-Goldflam sindrom
• Erb Goldflam Bolezen

Preberite tudi naslednje teme:

• Mišična distrofija
  • Duchennova mišična distrofija
  • Miotonska distrofija
  • FSHD

Povzetek

The Myasthenia gravis je bolezen stikala med živca in mišice (živčno-mišična končna plošča; glej anatomijo) Muskulatura) iz skupine avtoagresivnih bolezni. The imunski sistem prizadeta oseba proizvede (samodejno) protitelo proti receptorjem (sprejemnikom) za sporočilno snov, ki sproži prevajanje živčnega impulza v mehansko delovanje (krčenje mišic). To vodi v postopno uničenje teh receptorjev, kar ima za posledico čedalje šibkejše delovanje mišic (mišična šibkost) kot odziv na živčni impulz.
Če se miasthenia gravis ne zdravi, neprekinjeno teče v različni stopnji in je lahko usodna, če Dihalne mišice. Zdravilni ukrepi za vpliv na imunski sistem prizadetih lahko upočasnijo ali celo ustavijo napredovanje bolezni. Po drugi strani je veliko običajnih zdravil (npr. Anestetiki), kar lahko poslabša simptome miastenije gravis, tako da prizadetim svetujemo, da imajo "Prelaz miastenije„Izdati, da o tem obvestijo prvo pomoč in terapevte.

opredelitev

The Myasthenia gravis je Avtoimunska bolezenkar vodi do progresivne škode na prehodnem mestu med moti in mišični vodi. Uničenje receptorjev za sporočilno snov na mestu spajanja povzroči patološko povečano utrujenost in šibkost prizadetih mišic.

frekvenco

Myasthenia gravis se pojavlja s pogostostjo 4 - 10/100000, bolezen se pojavlja pogosteje med 20. in 40. letom ali med 60. in 70. letom, zelo redko pa enkrat v otroštvu. Ženske prizadenejo pogosteje kot moški.

vzroki

Myasthenia gravis nastane zaradi avtoagresivnega procesa imunskega sistema, pri katerem imunski sistem proizvaja protitelesa proti receptorjem na živčno-mišični končni plošči.
V mnogih primerih je sprememba v Timijan (imunološki organ v otroštvu, ki se običajno odrašča v odrasli dobi).
Kot pri mnogih avtoimunskih boleznih je tudi tu nekaj podedovane komponente. V redkih primerih se simptomi miastenije gravis lahko pojavijo tudi v povezavi z drugimi boleznimi, npr. B. Prekomerno delujoča ščitnica, Revmatoidni artritis ali druge avtoimunske bolezni. Duševni in fizični stres ter sekundarne bolezni lahko poslabšajo simptome miastenije gravis.

Simptomi

Bolezen se običajno začne na mestih, kjer se relativno majhno število pridruži živčno-mišičnemu stičišču mišična vlakna napaja živec. Tako je tudi z Mišiceki naj omogoča natančno nastavljeno gibanje, kot je npr B. očesne mišice. Prizadete mišice pri uporabi uporabljajo nagnjenost k prehitri utrujenosti; simptomi se čez dan in ob večkratnem gibanju ustrezno poslabšajo.
To je izraženo npr. B. v povečevanju Ena ali obe zgornji veki visijo (Ptoza) ko pogledate gor (= Simpsonov test), se prikažite tudi zgodaj Dvojni vid če gledamo vstran zaradi vpletenosti očesnih mišic. Druge mišične skupine, ki so bile zgodaj prizadete, so obraz, grlo (povečujejo se med obrokom težave pri požiranju) in žvečilne mišice. The Govor se lahko zdi zamegljen, obraz prizadetih povešanj in Mimičen izraz redek.

Klinično so različne razvrstitve glede na starost in pojavnost ali resnost simptomov.

Medtem ko proces napreduje, se lahko tudi okončine hitro utrudijo in oslabijo pod obremenitvijo, zato imajo bolni težave pri vzpenjanju po stopnicah oz. vatajoča se hoja razstavljati. Prizadetost dihalnih mišic se lahko pojavi tudi nenadoma in nenadoma (miastenska kriza) in je zelo resen zaplet miastenije gravis.

Opomba: simptomi

Na splošno je bolezen ena zelo velika spremenljivost videza: Tudi pri posameznih prizadetih se spremenijo prizadete mišične skupine, sprožilni stres in moč simptomov.

Izločitvene bolezni (diferencialne diagnoze)

Glavna diferencialna diagnoza je to Lambert-Eatonov sindrom, ki se pojavlja zlasti v povezavi s tumorskimi boleznimi. Simptomi in mehanizmi bolezni so v osnovi podobni, vendar krvni test pokaže drugačna protitelesa kot miasthenia gravis, vključno s sliko na elektromiogramu (Elektromiografija/ EMG) je drugo.

Poleg tega teoretično obstajajo tudi druge bolezni Živčni sistem mišice pa radi multipla skleroza, Mišične distrofije ali Poliomiozitis ("Polio"), z. Nekateri simptomi so podobni simptomom miastenije gravis. V večini primerov je mogoče te bolezni izključiti s skrbnim anamnezo in fizičnim pregledom.

Diagnoza

Osnovna diagnostika vključuje odvzem anamneze, fizični pregled z nevrološkim poudarkom in "Tensilon test“.

Informacije: Tensilon test

Pri Tensilon test dajemo zdravilo, ki ima zaviralni učinek na encim, ki je običajno odgovoren za razgradnjo sporočilne snovi na stikalni točki živčno-mišic. To drastično poveča razpoložljivost sporočilne snovi na nevromuskularni končni plošči in simptomi miastenije gravis se v zelo kratkem času približno 5 minut znatno zmanjšajo.

Pri pregledu električne aktivnosti mišice v Elektromiogram (EMG) prikazuje značilno sliko (zmanjšanje višine upogibanja s podaljšano izpostavljenostjo).
V krvi lahko 80-90% prizadetih protitelo proti receptorjem za glasbene snovi na živčno-mišični končni plošči. Če to ne uspe, je treba Vzorec mišičnega tkiva se lahko odstrani zaradi mikroskopskega pregleda. Da bi izključili prisotnost spremembe na timusu, je rentgen žilja Rebra pripravljen.

terapija

Terapija temelji na vplivanju na bolnikov imunski sistem s kortizonom (kortizonom) ali drugimi aktivnimi sestavinami, ki zmanjšujejo proizvodnjo protiteles proti receptorjem glasnikov. Inhibitorji encima, ki razgradijo sporočilno snov, se dajejo simptomatsko, v miastenski krizi pa jih dajemo intravensko. Ti zaviralci niso povsem neproblematični, saj lahko preveliko odmerjanje povzroči resno "holinergično krizo", ki se klinično manifestira kot zastrupitev z ubijalcem plevela (slabost, bruhanje, krči v mišicah, potenje).

Če se pri razjasnitvenem pregledu dejansko ugotovi povečanje ali sprememba timusa, ga običajno odstranimo kirurško, kar lahko privede do vzročnega izboljšanja simptomov. V tem primeru lahko poskusimo postopno prekiniti imunosupresivno terapijo po 2 - 4 letih.

napoved

Bolezen napreduje počasi in je v 10-20% primerov še vedno smrtna. Če bolezen ostane omejena na posamezne mišične skupine, je prognoza dobra. Prizadetim svetujemo, da se obrnejo na interesne skupine, da bi izmenjali informacije o življenju z boleznijo in pridobili "Prelaz miastenije"Da dobim, ki v nujnih primerih obvešča pomočnike in terapevte o prisotnosti bolezni.