Še vedno bolezen

Kaj je še bolezen?

Še vedno bolezen imenujemo tudi sistemska juvenilni idiopatski artritis določen. To je revmatična bolezen, ki prizadene ne samo sklepe, temveč tudi organe. Beseda mladoletnica pomeni, da gre za bolezen iz otroštva, manj kot eden od 100.000 otrok v Evropi vsako leto razvije Stillovo bolezen. Torej gre za redko bolezen.

Druge različice otroškega revmatizma so pogostejše in se pojavljajo pri približno 10 od 100.000 otrok. Stillova bolezen - znana tudi kot Still sindrom - se pojavi tudi pri odraslih in jo nato imenujemo Bolezen odraslega Stilla določen. Vsako leto zaradi te bolezni zboli manj kot eden na 100.000 ljudi.

Z ustrezno terapijo ima Stillova bolezen sorodnika dobra prognoza, vendar obstajajo tudi težki nakloni.

Priporočamo, da se najprej seznanite z glavnimi temami, da dobite splošne informacije:

• revmatizem
• Juvenilni poliartritis

Stillove bolezni prepoznam po teh simptomih

Pri vseh boleznih iz tako imenovane revmatične skupine - kamor spada tudi Stillova bolezen - se običajno pojavi vnetna reakcija v različnih sklepih. Še posebej pogosto so prizadeti večji sklepi, kot so gleženj, koleno, kolk, komolec, rama ali zapestje.

V prizadetem sklepu je bolečina, oteklina, pordelost in pregrevanje. Pri otrocih se to lahko pokaže, če na primer zavrnejo tek. Pri Stillhovi bolezni pa se ti tipični problemi s sklepi pogosto pojavijo šele mesece po začetku bolezni. Zaradi tega je težko najti diagnozo.

Bolezen se navadno začne z napadi visoke vročine okoli 40 ° C, ki se pojavljajo predvsem zjutraj in zvečer. Vročine ni mogoče zmanjšati z običajnimi antipiretičnimi zdravili. Prizadeti se pogosto počutijo dolgočasne in izčrpane,

Otroci lahko pritegnejo pozornost z zmanjšano prehrano in pitjem, povečano potrebo po spanju in povečano kričanje.

Na začetku je Stillova bolezen pogosto videti kot akutna okužba. To spremlja lososov obarvan izpuščaj na območju trebuha, prsnega koša in hrbta, pa tudi nadlahti in stegnih. Izpuščaj je pogosto srbeč. Na začetku bolezni se lahko pojavijo bolečine v vratni hrbtenici, na primer pri vrtenju glave.

Pri Stillsovi bolezni se običajno pojavi tudi vnetni organ. To se lahko manifestira na zelo različne načine, odvisno od tega, kateri organi so prizadeti. Pojavijo se simptomi, kot so bolečina pri globokem dihanju zaradi vnetnega vključevanja pljuč, težave s srcem zaradi vnetja perikardija in bolečine v trebuhu zaradi vnetja peritoneuma.

Poleg tega je značilno otekanje številnih bezgavk, razporejenih po telesu (generalizirano otekanje bezgavk) in povečanje vranice in jeter (hepatosplenomegalija), kar lahko postane opazno pri ultrazvočnem pregledu trebuha (trebušna sonografija).

Otekanje bezgavk lahko kaže tudi na druge nevarne bolezni in ga mora nemudoma pregledati zdravnik, če se ustavi. Za to preberite članek pod: Kronično otekanje bezgavk - kaj se skriva?

Katere organe lahko prizadene Stillova bolezen?

Za Stillsovo bolezen je značilno, da poleg vpletenosti sklepov prizadenejo tudi notranje organe. Kot del bolezni se lahko vnamejo različni organi in tako vodijo do pritožb.

Najpogostejše vnetne reakcije so peritoneum (peritonitis), perikard (perikarditis) in pljuča (plevritis) prizadeti. Možni simptomi so bolečine v trebuhu, težave s srcem ali bolečina pri globokem vdihu.

Vranica in jetra se pogosto povečajo. Vendar to povečanje ni posledica neposrednega vnetnega vključevanja teh organov.

Pri odraslih z Stillovo boleznijo se redko lahko pojavi vnetna vloga meningov (meningitis) pridi.

Preberite dodatne informacije o zgoraj omenjenih boleznih na:

• Kaj je peritonitis?
• Kako se perikarditis izrazi?

Zdravljenje Stillove bolezni

Ni vzročne terapije, ki bi lahko pozdravila Stillovo bolezen. Vendar pa obstajajo številna zdravila, ki lahko pomagajo preprečiti ali vsaj zmanjšati poškodbe sklepov in organov, ki bi nastale zaradi nenehnega vnetja.

Tovrstno protivnetno zdravljenje je nujno, še posebej pri otrocih, ki še vedno rastejo, saj lahko to sicer privede do trajnih omejitev gibanja ali neskladja. Toda protivnetna terapija igra pomembno vlogo tudi pri ohranjanju kakovosti življenja odraslih.

Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje Stillove bolezni, so nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), kot so ibuprofen, naproksen ali diklofenak, glukokortikoidi, kot je prednizolon ali tako imenovana osnovna terapevtska sredstva ali antirevmatična zdravila, ki spreminjajo bolezen, kot metotreksat, sulfasalazin ali azat.

Običajno poskusi zdravljenja z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili potekajo nekaj tednov na začetku, saj gre za zdravila z najmanj resnimi stranskimi učinki. Če ni mogoče doseči ustreznega izboljšanja, se uporabljajo zdravila iz ene od drugih skupin. Glukokortikoidi so pogosto zelo učinkoviti in se zaradi številnih nezaželenih učinkov dajejo v dolgoročno terapijo, če je le mogoče, le na kratko.

Pogosto je treba začeti terapijo z glukokortikoidi, dokler osnovna terapevtska sredstva ne začnejo delovati. Začetek delovanja je od nekaj tednov do 3 mesecev z zamudo. Pogosto jih je treba dajati več let.

Kot razmeroma nova možnost zdravljenja Stillove bolezni vedno bolj izstopajo tako imenovani biologiji, kot je anakinra. To so protitelesa, ki se vežejo na določene receptorje ali mediatorje vnetne reakcije in tako privedejo do inhibicije vnetja.

Poleg terapije z zdravili, zlasti pri mladostnikovi Still-ovi bolezni, ima pomembno spremljevalno vlogo tudi redna fizikalna in delovna terapija.

Več informacij o posameznih zdravilih najdete na:

• Stranski učinki kortizona - blagoslov ali prekletstvo?

Diagnoza Stillove bolezni

Za pravilno diagnozo je ključna natančna anamneza, to je zbirka anamneze. Tu so še posebej pomembni simptomi.

Naredijo se tudi različne preiskave krvi. Znatno povečanje vnetnih parametrov v krvi je značilno za Stillovo bolezen. Sem spadajo vrednosti CRP in hitrost usedanja (BSG) in število belih krvnih celic (Levkocitoza). V večini primerov se poveča tudi število trombocitov (Trombocitoza) in anemijo (anemija) naprej.

V krvi običajno ni zaznati protiteles, značilnih za avtoimunske bolezni. Vendar te ugotovitve niso značilne za bolezen. Ni specifičnega testa, ki bi lahko odkril Stillovo bolezen. Namesto, da sestavljanje in ocena različnih pregledov na koncu pripelje do diagnoze.

V primeru dojenčkove oblike Stillove bolezni se oči običajno podrobno pregledajo tudi za nadaljnjo diagnozo, saj lahko pri različnih vrstah revmatizma pri otrocih sodelujejo oči, ki - če jih ne zdravimo - lahko vodijo do izgube vida. Običajno ni dokazov o vpletenosti oči v Stillovo bolezen.

Za potrditev diagnoze se lahko uporabijo nadaljnji pregledi, kot so ultrazvok trebuha ali slike ultrazvoka / rentgenskih / MRT določenih sklepov.

Za podrobnejše informacije o diagnosticiranju Stillove bolezni glejte: Postopek MRI

Vzroki za nastanek bolezni

Vzrok za Stillkovo bolezen še ni popolnoma razjasnjen. Gre za tako imenovano multifaktorialno bolezen, to je bolezen, ki izhaja iz prepletanja številnih dejavnikov.

Lahko sklepamo, da določena genetska stanja povečajo tveganje za razvoj Stillove bolezni. Če dodamo še druge dejavnike, bolezen izbruhne.

Trenutno stanje raziskav kaže, da je Stillova bolezen avtoimunska bolezen. To pomeni, da telesni imunski sistem lažno napada strukture v svojem telesu in tako vodi do ponavljajočih se močnih vnetnih reakcij.

Več o tem si preberite na: Avtoimunske bolezni - kaj je to?

Pričakovana življenjska doba pri Stillsovi bolezni

Življenjsko dobo običajno ne omejuje življenjska doba - pod pogojem, da se ustrezno zdravi. Zaradi napredka vnetne in imunosupresivne terapije se je v zadnjih nekaj desetletjih stopnja smrtonosnih (smrtnih) zapletov znatno zmanjšala.

Le redki so zelo zapleteni tečaji s smrtnim izidom.

Potek bolezni Stillove bolezni

V večini primerov se bolezen začne s ponavljajočimi se napadi vročine in izpuščajev, pa tudi utrujenosti in izčrpanosti. Težave s sklepi se pogosto manifestirajo šele mesece po pojavu prvih simptomov.

Potek bolezni in prognoze se od osebe do osebe močno razlikujejo. V nekaterih primerih se bolezen popolnoma razreši v otroštvu in adolescenci, v drugih pa ostane vse življenje. Nato se razlikuje med potekom, v katerem se simptomi pojavijo v ponavljajočih se napadih, med katerimi lahko ležijo tedni, meseci ali leta brez simptomov, in kroničnim potekom, v katerem simptomi obstajajo.

Pri približno 20-30% prizadetih bolnikov je bolezen trajno zatrla (remisija). Približno 40% obolelih trpi le za blagim kroničnim vnetjem sklepov, ki ga lahko dobro obvladamo z zdravljenjem z zdravili in podporno fizioterapijo.

Simptomi v organih se lahko pojavijo postopoma, lahko pa so tudi leta popolnoma odsotni. Obstajajo tudi primeri, ko bolezni skoraj ni mogoče nadzorovati s terapijo in je povezana s povečanjem uničenja sklepov in zapletov na območju organov.

Možnosti za ozdravitev pri Stillhovi bolezni

Stillove bolezni ni mogoče pozdraviti. Vsaj ne v tradicionalnem smislu.

Obstajajo bolniki, ki jih lahko terapija privede v remisijo. V tem primeru remisija pomeni, da se simptomi ne pojavijo več in da je bolezen popolnoma pod nadzorom. Ker pa lahko kadar koli znova izbruhne, ne moremo govoriti o zdravilih v tradicionalnem smislu.

Ali je še vedno lahko smrtna bolezen?

Da. Med potekom bolezni pride do zapletov, ki so lahko usodni.

To vključuje zlasti tako imenovani sindrom aktivacije makrofagov, znan tudi kot hemofagocitna limfohistiocitoza. V kontekstu Stillove bolezni ali v okviru virusne okužbe, ki je pod imunosupresivno terapijo za Stillovo bolezen, pride do močno čezmerne vnetne reakcije imunskega sistema.

Pojavijo se vztrajna vročina, povečanje vranice (splenomegalija) in različne spremembe v krvni številki. Najti diagnozo ni vedno enostavno, saj se omenjeni klinični simptomi, to je vročina in povečana vranica, pojavijo tudi pri nekomplicirani Stillovi bolezni.Šele spremembe v krvni številki nato kažejo v smeri sindroma aktivacije makrofaga. Terapevtsko se uporabljajo visokoodmerna kortizonska poru, imunosupresivi in ​​biologija. Brez ustrezne terapije je smrtnost sindroma aktivacije makrofaga izjemno visoka. Toda tudi pri terapiji je smrtnost do 40%.