Akutna limfocitna levkemija (VSE)

Sopomenke v širšem pomenu

Levkemija, rak bele krvi, virusi HTLV I in HTLV II, humani t-celični virus levkemije I in II, nemščina: virusi humane T-celične levkemije I in II, Philadelphia kromosom

opredelitev

Degenerirane celice te vrste spadajo v predhodne faze limfnih celic (limfociti). Tudi pri tej vrsti levkemije je mogoče pričakovati akutni, to je hiter potek bolezni. V glavnem vpliva na zgodnje faze razvoja celic.

frekvenco

Je najpogostejši beli rak krvi pri otrocih. Je le peta najpogostejša levkemija pri odraslih. Toda od 80. leta dalje beležijo nove primere, podobne tistim v otroštvu.

Več informacij o tej temi najdete tukaj: Levkemija pri otrocih

vzroki

Večino vzrokov lahko najdemo v poglavju o splošni levkemiji. V VSE (akutna limfoblastična levkemija) tudi igrajo Virusi pomembno vlogo pri ustvarjanju. Za razvoj te vrste levkemije na Japonskem in na Karibih odgovarjata virusi HTLV I in HTLV II (humani t-celični levkemiji virusov I in II, nemško: virus virusov I in II T-celične levkemije). Drugi vzroki so spet nepravilnosti (aberacije) v nosilcih genov (kromosomi). Atipična povezava (translokacija) med kromosomi 9 in 22, kar vodi v t.i. Philadelphia kromosom vodi v neomejeno rast prizadetih celic. Za nastanek zgoraj opisanega kromosoma Philadelphia je odgovorna 1/5 VSE (akutna limfoblastična levkemija) pri odraslih in približno 5% vseh otroških ALL (akutna limfoblastična levkemija).

Simptomi

Simptomi VSE so zelo različno in jih je težko natančno zožiti. Načeloma so simptomi (anemija, dovzetnost za okužbe, bledica itd.) Enaki kot simptomi AML (Akutna mieloidna levkemija). Vendar pa simptomi, kot so glavobol ali paraliza, ker je ta vrsta levkemije pogosto Meningi (Meningi) prizadeti. The Bezgavke so tudi otipljive pogosteje kot pri AML (akutna mieloidna levkemija). Potem so v nekaterih regijah, npr. palpacija okroglih ovalnih bezgavk v vratu, pazduhi ali dimljah.

Brez krvnega testa bolezni ni mogoče zanesljivo diagnosticirati. V krvi lahko zaznamo spremembe vseh treh vrstic krvnih celic:

1. Zmanjšanje števila rdečih krvnih celic (anemija)

2. trombociti z nizko koncentracijo krvi (trombocitopenija)

3. Povečanje (levkocitoza) in zmanjšanje (levkocitopenija) v belih krvnih celicah

Kot lahko vidite, na levkemija pojavijo se številni nespecifični simptomi, ki lahko vzbudijo sum na bolezen.

diagnoza

Postopki so enaki kot pri AML (akutna mieloidna levkemija). Tako bi moralo biti po odvzemu krvi Diferencialna krvna slika iz katerega lahko preberete natančno število trombocitov in rdečih in belih krvnih celic.

Pri tem je treba poudariti ogromen pomen genetskih analiz za odkrivanje nepravilnosti v nosilcih genov (Kromosomske aberacije), saj so te zelo pomembne za prognozo. Razlika v AML (akutna mieloidna levkemija) pri diagnostiki je v tem, da se z ALL (akutna limfoblastična levkemija) okuži z centralni živčni sistem bi morali biti pozorni. Torej bi morali biti preboji živčne vode (Punkcije CSF) ali Posnetki računalniške tomografije glave (tako imenovani CCT), da bi zaznali napad na meninge ali živčno vodo. Da bi dobili povečanje bezgavk za to oko Za odkrivanje nevidnih območij je treba narediti računalniško tomografsko sliko trebuha, vključno z morebitnimi povečanji trebuha vranica (Splenomegaie) ali jetra (Hepatomegalija).

seveda

V nasprotju s kroničnimi levkemijami se simptomi akutne levkemije razvijejo znotraj kratek čas. Simptomi pogosto hitro napredujejo v nekaj dneh.

Na začetku obstajajo predvsem simptomi zaradi vse večje omejitve normalne tvorbe krvi. Prizadeti potem trpijo Anemija s presenetljivimi Bledica kože in zmanjšana učinkovitost. Približno tretjina bolnikov ob diagnozi trpi zaradi premajhne diagnoze Krvavitve (npr. iz dlesni in nosu) in ponavljajoče se, hude Okužbe. Skoraj 60% je neboleče na začetku bolezni Otekanje bezgavk ali najdite povečano vranico.

Več o tem preberite na: Anemija

V procesu se celice levkemije "selijo" v različne organe in se tako širijo po telesu. Možni simptomi lahko vključujejo Bolečine v kosteh (v primeru vpletenosti kosti) in glavobol (če je prizadet živčni sistem). Praviloma pa infiltracija v organe poteka le v napredni fazi. Le približno 9% prizadetih trpi zaradi levkemije organov na začetku VSE.

Sčasoma se še vedno pogosto pojavlja Izguba teže in izguba apetita.

Ker je nezdravljena akutna limfoblastična levkemija vedno smrtna hiter začetek terapije nepogrešljiv Ker gre za zelo agresivno bolezen, mora biti zdravljenje ustrezno intenzivno. V ta namen se uporabljajo različna kemoterapevtska sredstva, ki tvorijo kajPolikemoterapija"Kombinirano.

Več o tem preberite na: kemoterapija

Med terapijo lahko opazimo različne neželene učinke. Pogosto na začetku Navzea in bruhanje v ospredju. Pogosto pride do vnetja ustne sluznice (mukozitisa).

Kasneje pacienti pogosto trpijo zaradi hudega, včasih življenjsko nevarne okužbe. Kasneje, npr.obstajajo tudi začasne poškodbe živcev ali ledvic.

Običajno je trajanje zdravljenja približno eno leto in pol do dve leti.

VSE pri otrocih

Približno 80% levkemij v otroštvu spada v skupino akutnih limfnih levkemij. Tako je bolezen tista najpogostejši rak krvi pri otrocih. Na splošno predstavlja celo tretjino vseh raka v otroštvu! Z okoli 500-600 novimi primeri na leto je še vedno ena redkih bolezni.

Prizadeti se prvi simptomi pojavijo v nekaj tednih. Mnogi otroci so na začetku ponavadi neuspešni nespecifične pritožbe naprej. Sem spadajo povečane Utrujenost, vročina ali opazno bleda koža. Zlasti majhni otroci pogosto izgubijo zanimanje za igro in se zdijo »dolgočasni«.

Niso redki, da so majhni, točni Krvavitev kože odkriti. Zdravnik nato govori o "Petechiae“.

Ker celice za levkemijo poslabšajo tudi imunski sistem, včasih mnogi mladi bolniki trpijo za ponavljanjem hudo Okužbe.

Načeloma je VSE, zlasti z majhnimi otroki, pravi "kameleon" z mnogimi različni simptomi. Sem spadajo npr. Bolečine v kosteh ali nelagodje v zgornjem trebuhu.

Ali obstajajo npr. če krvni testi kažejo dokaze VSE, diagnozo potrdi s Punkcija kostnega mozga.

Najpozneje v tem trenutku bodo prizadeti otroci premeščeni v a specializirana otroška ambulanta (Pediatrična onkologija / hematologija).

Kasnejši pregledi, kot so Ultrazvok ali MRI, so bistvenega pomena za prihajajoče načrtovanje zdravljenja in lahko izključijo okužbo drugih organov.

Ena je bistvena začnite terapijo čim prej, saj VSE hitro napredujejo in, če jih ne zdravimo, v kratkem času povzročijo smrt. Težišče obravnave je osredotočenost kemoterapija. Levkemične celice lahko zelo pogosto zavremo s kombiniranjem različnih snovi. Poleg tega lahko uporabimo sevanje, protitelesa ali presaditve kostnega mozga.

Na srečo se je napoved za akutno limfoblastno levkemijo pri otrocih v zadnjih desetletjih bistveno izboljšala. Tako so tudi pet let po diagnozi, na primer 90% brez bolezni!

terapija

Prav tako so enake sheme kot za AML (A.kute myeloic L.evkemija), to je kemoterapija, dajanje tujih ali samo-matičnih celic (še eksperimentalni).

Razlika v AML (akute myeloic L.evkemija) je sestavljena iz dejstva, da VSE (A.kute ljamsko L.evkemija), je treba upoštevati tudi meninge. Torej morate uporabljati tudi zdravila, ki jih dajete neposredno na mestu in delujejo na mestu, kot je to Metotreksatali razmislite o obsevanju prizadetega območja. Spet igra vlogo droga Imatinib igra pomembno vlogo, če je za tumor odgovoren zgoraj opisani kromosom Philadelphia. V zadnjih letih kemoterapija odlične rezultate pri zdravljenju VSE (A.kute ljamsko L.evkemija).

Več o tej temi najdete: Neželeni učinki kemoterapije

Možnosti za ozdravitev

Ker je akutna limfoblastična levkemija (VSE) zelo mešana klinična slika, je lahko ni nobenih splošno veljavnih izjav o prognozi ali zmanjšati življenjsko dobo.

Sčasoma pa se nekateri t.i. "Dejavniki tveganja" ustanoviti. Preprosto povedano, ti dejavniki omogočajo približno oceno, kako dobro se bolezen odziva na terapijo in kako visoko je tveganje za ponovitev bolezni (ponovitev).

Ker v bistvu: bolje je Odziv na terapijo, večje so možnosti za ozdravitev. Zato pred začetkom zdravljenja možne dejavnike tveganja natančno določimo in zdravljenje ustrezno prilagodimo.

Pri akutni limfoblastični levkemiji igrajo vlogo naslednji dejavniki tveganja:

1. Starost

otroci med 2. in 10. letom starosti najboljša napoved. Poleg tega je akutna limfoblastična levkemija najpogostejša oblika levkemije v tej starostni skupini!

Bolezen je treba oceniti precej neugodno pred 1. letom življenja in po 50. letu življenja. Poleg tega je s starostjo število drugih Predhodna bolezen, kot naprimer. Zvišan je krvni tlak ali sladkorna bolezen. Vsaka prejšnja tovrstna bolezen lahko zmanjša prenašanje agresivnega zdravljenja levkemije.

2. podvrsta

V okviru klinične slike akutne limfoblastične levkemije obstajajo številne podskupine. Za to natančno razvrstitev: Imunotipizacija. V tem zapletenem procesu se celice levkemije dodelijo natančno v seriji krvnih celic. Obstajajo npr. Levkemije, ki izvirajo iz limfocitov B, t.i.B-celična levkemija". Po drugi strani pa lahko maligne rakave celice izvirajo tudi iz limfocitov T. Potem se govori o "T celična levkemija'.

Nadaljnje razvrstitve akutne limfoblastične levkemije so zapletene in večplastne, zato se nekateri zdravniki celo znojijo. Načeloma pa se za podvrste štejejo manj dobri:

• pro-B-VSE
• zgodnji T-ALL
• zrel T-ALL

3. Vzorec okužbe

Potek bolezni načeloma lahko celice za levkemijo vsi organi in regije telesa okužen. Manj ko se bolezen razširi v telesu, ko se prvič diagnosticira, večje so možnosti za ozdravitev. Ali ima levkemijo npr. Če so že prizadeti deli živčnega sistema, kot so meningi (meningiosis leucaemica), je prognoza precej neugodna.

4. Število belih krvnih celic

Levkociti, bolj znan kot "bele krvničke„Pri akutni limfoblastični levkemiji igrajo pomembno vlogo. Če se na začetku množično povečajo, to kaže na agresivno obliko bolezni in dolgoročno na slabšo prognozo.

Če povzamemo, pa je treba navesti, da je napoved VSEH im Posamezni primer je treba določiti. Splošne izjave o pričakovani življenjski dobi s tako zapleteno boleznijo skoraj niso možne in jih je mogoče obravnavati le s posameznim upoštevanjem številnih vidikov.