• razcepljeno roko
  • žlico roko

Povezava / zlivanje dveh prstov, če so prizadeti vsi prsti, se imenuje žlica roka.
Syndactyly je pogostejši pri Apertovem sindromu.

opredelitev

Sindaktilija roke je kostna ali vezna tkiva dveh prstov. Pri tej bolezni manjka prostor med prsti. Ta bolezen je prirojena.

epidemiologija

Syndactyly roke je relativno pogosta bolezen. Gre za najpogostejšo prirojeno malformacijo roke. Pojav sinndaktilije je zaznan pri enem od 1.000 / 5.000 novorojenčkov. Razvojna motnja v 5.-7. Razpravlja se o embrionalnem tednu.
V večini primerov ni mogoče ugotoviti vzroka bolezni, manj pogoste so genetske dedne bolezni (približno 20% vseh primerov). Genetske motnje, pri katerih pride do sindaktilije

  • Aarskog sindrom

  • Adams-Oliver sindrom

  • Fraser sindrom

  • Pfeifferjev sindrom (Acrocephalo Syndactyly Syndrome) in

  • Smith-Lemli-Opitz sindrom

Najpogostejša je povezava med srednjim in prstnim prstom.

oblika

V bistvu se razlikuje

  • mehka tkiva sindaktilija
  • koščeno sindaktično

Pri mehkih tkivih sindaktično so prsti izključno povezani s kožo in vezivnim tkivom. V koščeni sintaktiliji so povezane tudi prstne kosti.

Nadalje ena razlikuje obseg povezave prstov med seboj. Tu so tri stopnje resnosti:

  • delno (delno)
  • skoraj v celoti (subtotal)
  • v celoti (skupaj)

V večini primerov sta povezana samo dva prsta (enostavna sintaktija). Če je prizadetih več prstov ene roke, eden govori o več sindaktiji. Če so prizadeti vsi prsti ene roke, nastane tako imenovana žlička roka. Če je taka nepravilnost prisotna, obstaja sum na genetsko bolezen (Apertov sindrom).

Rentgenska slika roka dojenčka s sindaktilijo

Rdeča vrstica številk kaže žarke roke. Žare 4 se je zlil s 5, zato manjka številka 5.
Prsti (modra vrstica številk) se običajno nanašajo od 1 do 5.

diagnoza

Praviloma je sindaktilija tako imenovana diagnoza pogleda, ki takoj pritegne oko, če ga obravnavamo zgolj.

Za zagotovitev diagnoze je treba vedno narediti rentgen roke. Na podlagi rentgenske slike je mogoče ločiti koščeno sindaktilijo od mehkega tkiva.

V izjemnih primerih lahko slikanje z magnetno resonanco (MRI roke) zagotovi dodatne informacije o mehkih tkivnih strukturah prstov. Ker je treba otroka med tem pregledom dati pod anestezijo, ker mora biti roka med pregledom popolnoma mirna, je treba s pregledom tveganja pretehtati zbiranje informacij.

terapija

Za dobro delovanje roke je treba kirurško ločiti sintaktično roko ob upoštevanju obstoječih tveganj. V indikaciji delovanja pa morata biti vključeni oblika in lokalizacija (prizadeti prsti), tako da splošna izjava ni mogoča.

Za enako dolge prste je ta operacija običajno sledila v drugem letu življenja, včasih tudi kasneje. Pričakujemo ta časovni okvir, saj operativna tveganja zaradi zadostne velikosti prstov potonejo.

Samo s prsti neenake dolžine operacija poteka v prvem letu življenja, saj je na kasnejši stopnji operacije pričakovati trajne poškodbe rasti.

Večina sprememb prizadene živce in žile (arterije in vene). Pri operaciji ločevanja je treba to upoštevati in živce ter plovila skrbno ločiti.

Težavnost operacije je ponovno pokrivanje ločenih prstov s kožo. Na splošno je na voljo premalo kože. Pomembno je, da so kožni konci sešiti skupaj brez stresa, tako da se ne morejo tvoriti pretirane brazgotine. Mesta, ki jih ni mogoče prekriti s kožo, morajo prekriti kožni cepiči z drugih teles.

Zaradi tveganja zapletov, zlasti motenj krvnega obtoka, med operacijo lahko ločimo samo dva prsta. Če je več prstov povezanih skupaj (več sindaktil), je treba postopke slediti drug za drugim v presledkih šest mesecev.

Zaradi zapletenega delovanja je čas delovanja običajno več kot 3 ure.

Tveganja delovanja

Če popolnoma ne ločite oskrbe s krvnimi žilami, lahko pride do okvare celjenja ran po operaciji. V redkih primerih je obtok lahko tako slab, da prst umre ali amputira, preden se vname.

Če živce nanesemo preprosto, lahko to po ločitvi povzroči trajno otrplost ločenega prsta v notranjosti.

Če se po operaciji pojavijo čezmerne brazgotine, nadaljnja rast vodi do vedno večje nezmožnosti popolnega iztegnjenega operiranega prsta (fleksiona kontrakcija).

Poleg tega lahko del rasti plavalne kože med prsti raste nazaj proti konicam prstov. To ponovno omeji delovanje prstov. Sledi nova operacija (ponovitev operacije).


Oznake: 
  • nevrologija na spletu 
  • psihiatrija na spletu 
  • operacija na spletu 
  • anestezija na spletu 
  • težave med učenjem 
  • Raje

    Preferenciali Kategorije

    Pogled

    Top