Purpura Schönlein Enoch

opredelitev

Henoch-Schönlein purpura je vnetje majhnih krvnih žil (vaskulitis), ki ga sproži imunski sistem, ki se pojavlja predvsem pri otrocih, mlajših od 10 let. Prizadeti so lahko različni organi, npr Koža, prebavila, ledvice ali sklepi. Pordelost kože in krvavitev sta opazna, saj vnetje naredi krvne žile bolj prepustne.

Pogosto se pojavi po okužbi zgornjih dihal.

vzroki

Natančna patogeneza Henoch-Schönlein purpure ni znana. Vendar se pogosto pojavi po virusnem ali bakterijskem vnetju zgornjih dihalnih poti, kot je Gripa in po jemanju zdravil.

Kot sprožilci lahko delujejo zlasti antibiotiki, protivnetna sredstva in diuretiki. Druge možnosti so bolezni imunskega sistema, ugrizi žuželk ali tumorji. Ti dejavniki kot vzrok navajajo odziv imunskega sistema. Tudi genetska nagnjenost lahko igra vlogo.

Protitelesa, imunoglobulini A (IgA), v stenah posode. Tam nastali imunski kompleksi IgA vodijo do vnetja (Vaskulitis) in s tem poškodbe posod.

Zaradi tega kri izstopi iz posod v okoliško tkivo in pojavijo se značilne krvavitve in pordelost. Ta reakcija se pogosto dogaja na koži, pa tudi v ledvicah, sklepih ali prebavilih.

diagnoza

Nobenega testa ali vrednosti krvi ni mogoče uporabiti za neposredno odkrivanje Henoch-Schönlein purpure.

Bolezen določi specialist z anamnezo in pregledom otroka. Posebno pozornost je treba posvetiti značilnim punctiformnim krvavitvam iz kože (petehije) in pordelosti kože.

Ker ima bolezen v mnogih primerih okužbo dihal, se je treba pozanimati o tem. Drugi pregledi vključujejo odvzem krvi, kar je običajno normalno, preiskave urina, da ugotovimo, ali gre za ledvice, preiskave blata in ultrazvok trebuha.

Občasno se bo naredil tudi MRI za pregled. ali na žilno vnetje vpliva centralni živčni sistem. Glavni namen pregledov je izključiti druge bolezni.

Sočasni simptomi

Henoch-Schönlein purpura prizadene različne organe. Koža je vedno prizadeta z značilnimi punctiformnimi krvavitvami (petehiae) in pordelostjo, zlasti na zadnjici in golenici.Krvavitve se pojavijo tudi na sluznici drugih organov.

V prebavilih to vodi do krvavega blata in kolikaste bolečine v želodcu. V prizadetih sklepih se običajno na obeh straneh pojavijo otekline zaradi edema, ki ga spremlja bolečina. V približno 50% primerov so prizadete tudi ledvice v obliki nefritisa Henoch-Schönlein purpura.

Krvavitve vodijo do hematurije, to je krvi v urinu. Lahko pa gre tudi za majhne količine krvi, tako da ni vedno vidno pri bolniku in ga lahko določimo le s pregledom urina.

Pljuča (krvavitev) in centralni živčni sistem (možgani, hrbtenjača) redko prizadenejo Henoch-Schönlein purpura, kar lahko privede do krvavitve v možganih in vedenjskih motenj pri otroku.

Simptomi se navadno pojavijo nenadoma in pogosto po okužbi zgornjih dihal.

Nefrititi v kontekstu purpura Schönlein Henoch

Nefritis je vnetje ledvice. Če so vključene ledvice, se to lahko pojavi tudi v kontekstu Henoch-Schönlein purpura (Henoch-Schönlein purpura nefritis).

Tipični simptomi nefritisa Henoch-Schönlein purpura so kri v urinu (hematurija), proteinurija, to je povečana vrednost beljakovin v urinu, zvišan krvni tlak zaradi nefritisa (ledvična hipertenzija) in edem. Redki, a nevarni zapleti Henoch-Schönleinove purpure so hitri progresivni glomerulonefritisi (RPGN). V tem primeru ledvično tkivo uniči nefritis, kar lahko privede do terminalne odpovedi ledvic in s tem tudi smrtno nevarno.

Zdravljenje in terapija s Henoch Schönlein purpura

Zdravljenje zdravila Henoch-Schönlein purpura je simptomatsko, saj natančen vzrok ni znan in ga ni mogoče zdraviti.

S preprostim tečajem, brez vključevanja organov, terapija pogosto ni potrebna. Vsako bolečino lahko zdravimo z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, kot je Ibuprofen. Če je koža močneje prizadeta, lahko nanesemo mazila, ki vsebujejo glukokortikoide.

V težjih primerih z vključevanjem organov se uporablja intravenska glukokortikoidna šok terapija. Glukokortikoidi, npr. Prednizon lahko zavira vnetne procese in tako prepreči napredovanje bolezni v primeru Henoch-Schönlein purpura.

Impulzna terapija je kratkotrajno jemanje zdravila v visoki koncentraciji. V redkih primerih bolezen postane kronična. Poleg glukokortikoidne terapije se uporabljajo tudi imunosupresivi, kot je azatioprin. Te zavirajo normalno delovanje imunskega sistema, da ustavijo vnetne procese.

Če se ledvična odpoved ledvic pojavi med Henoch-Schönlein purpuro, se začasno nadomesti tudi delovanje ledvic.

Dieta v Henoch Schönlein purpura

Ni dokazov, da bi prehrana močno vplivala na Henoch-Schönlein purpuro.

Ker lahko prizadeti otroci zaradi krvavitve trpijo za anemijo, lahko raje priporočamo živila, ki vsebujejo beljakovine in železo in tako pospešujejo nastajanje krvi. Glukokortikoidi, ki se uporabljajo pri težjih oblikah bolezni, spodbujajo apetit. Zato morate biti previdni, da otrok ne pridobi preveč teže. Na splošno je tako kot pri zdravih otrocih pomembna zdrava in uravnotežena prehrana.

Kronična oblika Henoch Schönlein purpura

Henoch-Schönlein purpura traja v povprečju 12 dni. Redko je tudi kronično napredujoč potek bolezni. V tem primeru simptomi lahko trajajo do 2 leti. Trdovratni simptomi povečajo tudi tveganje za hud potek Henoch-Schönlein purpure z vključenostjo ledvic.

Hiter progresivni glomerulonefritis (RPGN) je redek zaplet prizadetosti ledvic. To predstavlja nujni primer, saj vodi do uničenja ledvičnega tkiva in v najslabšem primeru do terminalne odpovedi ledvic. Zato je potrebna hitra terapija, saj lahko v nasprotnem primeru za otroka nastane življenjsko nevarna situacija.

Zaradi večjega tveganja takšnih zapletov ima kronična oblika Henoch-Schönlein purpura slabšo prognozo.

Preberite več o temi: Ledvična insuficienca

Posledice Purpura Schönlein Enoch

Henoch-Schönlein purpura je praviloma akutna bolezen, ki običajno zdravi brez resnih posledic. Pri hudem poteku bolezni z vključevanjem notranjih organov pa lahko pride do posledičnih poškodb. Ti so odvisni od tega, kateri organi so prizadeti.

Najresnejše posledice so poškodbe ledvic. V do 3 odstotkih primerov vodijo v odpoved ledvic, kar je življenjsko nevarno. Še en redek zaplet prizadene prebavila. Tu so možne črevesne invazije, tako imenovana intususcepcija. Pojavijo se bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje in v najslabšem primeru vnetje in izguba črevesnih odsekov.

Značilne so lahko tudi značilne krvavitve v koži. V redkih primerih lahko kožno tkivo umre, kar nato tvori temne brazgotine.

Trajanje bolezni

Akutna oblika Henoch-Schönlein purpura traja od 3 do v nekaterih primerih 60 dni in v povprečju približno 12 dni. Običajno zdravi brez zapletov. Lahko pa pride tudi do recidivov. Opredeljena so po dejstvu, da se pojavijo po več kot 4 tednih brez internih simptomov.

V nasprotju z akutno obliko se simptomi redke kronične oblike pojavijo do 2 leti brez daljšega obdobja brez simptomov.

Razlika med otroki in odraslimi

V odrasli dobi je Henoch-Schönlein purpura pogosto hujša kot pri prizadetih otrocih. Tveganje za zaplete je tudi večje.

Zato imajo odrasli s Henoch-Schönlein purpuro slabšo prognozo kot otroci.

Prizadetost ledvic je pogostejša pri odraslih in ima tudi slabšo možnost za dolgotrajno ozdravitev, zato lahko delovanje ledvic ostane oslabljeno. Pozneje do četrtina prizadetih odraslih potrebuje dializo.

Pogostejša so tudi vnetja sklepov, kot sta koleno in gleženj.

Približno polovica jih ima prebavil. Črevesna krvavitev se pojavi v 25%, kar je v nekaterih primerih lahko smrtno nevarno.

Kako nevarna je lahko Henoch Schönlein purpura?

Henoch-Schönlein purpura je praviloma akutna bolezen, ki se običajno zdravi brez zapletov ali dolgoročnih učinkov.

Življenjsko nevarne posledice se lahko pojavijo v okviru vpletenosti organov.

Če je prizadeta ledvica, lahko vnetni procesi uničijo ledvično tkivo in posledično privedejo do terminalne odpovedi ledvic, kar je lahko smrtno nevarno. Vendar je to redek zaplet in se pojavi v manj kot 1% primerov.

Črevesna krvavitev je še en potencialno smrtni zaplet. Te so tudi redke in pogostejše pri odraslih.