Angioedem

uvod

Angioedem (otekanje krvne žile) ali Quinckejev edem je nenadna oteklina kože in podkožja, od katerih nekateri traja več dni.
Otekline na ustnici, jeziku in očeh so razmeroma neškodljive. Oteklina glotisa (govorno tvorjeni del grla) je po drugi strani lahko smrtno nevarna.

Sočasni simptomi

Klasični angioedem je običajno povezan s splošnim srbenjem in občutkom napetosti v koži. Glede na to, kateri drugi deli telesa so prizadeti, lahko otekanje vezivnega tkiva povzroči nespecifične simptome.
Na primer, dedni angioedem lahko povzroči bolečino ali prebavne motnje, ker se lahko pojavijo edemi v prebavilih. Vendar je to bolj redek simptom.

Simptomi iz alergijske skupine bi bili bolj očitni. Plovila v našem telesu se sprostijo in razširijo. Vazodilatacija lahko privede do nenadnega padca centralnega venskega tlaka. Krvni tlak pade toliko, da lahko izzveniš (tako imenovani hipotonični sinkop). Temu lahko sledijo simptomi, kot so slabo počutje, omotica, potenje, dirkaško srce in "šibka kolena".
Kot vsaka alergijska reakcija je tudi ta lahko pretirana in povzroči alergijski šok.

Nezdravljen angioedem, ki je morda v kombinaciji z edemi drugih bolezni, na primer desnega srčnega popuščanja, lahko povzroči vodne napetostne mehurje na koži ali druge kožne spremembe.

Lokacije angioedema

Angioedem ustnice

Ustnice so najprimernejše mesto za nastanek edema, saj imajo tanko plast kože in občutljivo vezivno tkivo z nekaj tesnimi kolagenskimi vlakni.
Običajno ustnice ne nabreknejo toliko, da ustni prehod ni oviran. Vendar lahko množično otekanje postane neprijetno in se zdi neestetsko. Ker koža in sluznica ustnic hitro obnavljata celične plasti, ni pričakovati trajnih poškodb.

Morda vas bo zanimala tudi ta tema: Otekle ustnice.

Angioedem obraza

Razen estetskih vidikov angioedem obraza ni nič bolj nevaren kot druge oblike edema.
Koža obraza je nagnjenost k nastanku edema, saj sta koža in podkožje nekoliko bolj občutljiva. Na primer, tam je manj tesnega vezivnega tkiva kot v nogah ali stopalih. Poleg tega je koža obraza izpostavljena manj mehanskim obremenitvam kot koža na rokah.
Poleg tega se koža na obrazu in podkožje še posebej dobro oskrbi s krvjo. Število krvnih žil je pomembno pri nastanku edema in ga spodbuja.

Več o temi si oglejte tukaj: Otekanje obraza.

Angioedem očesa ali veke

Veka je zaradi svoje anatomije tudi mesto nagnjenosti k edemom. Oblazinjeno z malo podkožnega maščobnega tkiva in občutljivim vezivnim tkivom nabrekne bolj kot drugi deli obraza.

Običajno nabrekne toliko, da je nemogoče videti skozi eno oko ali celo obe očesi. To dejstvo seveda nosi lastne nevarnosti in omejitve (npr. Nezmožnost vožnje) in ga je treba odpraviti čim prej.
Če eno oko nabrekne toliko, da se steklov humor (lat. žarnica) stisne oko ali poveča pritisk v očesu, lahko privede do akutnega napada glavkoma ali povzroči bolečino.

Več o temi lahko preberete tukaj:

• Edem očesa
• Otekanje oči.

Angioedem vratu

Najbolj grozljiv zaplet angioedema je glotični edem, to je otekanje glotisa. Ta se nahaja na srednjem nivoju grla in predstavlja odprtino med usti / grlom in pljuči.
Glotični edem se kaže kot nenadna zasoplost in težave z govorjenjem, kot grudast ali hripav jezik.

Angioedem jezika

Otekanje jezika lahko postane problematično, saj otežuje govorjenje in pusti, da slina odteče po grlu. Lahko povzroči tudi težave z dihanjem. Otekanje jezika, zlasti na zadnji strani jezika, lahko odreže pot zraka.
Zdravila ne moremo več jemati v usta, ampak ga moramo dajati po žilah.

Vzroki za razvoj angioedema

Razlikujemo med nealergijskimi in alergijskimi vzroki. Prva se lahko deduje (tako imenovani dedni angioedem), ki jih povzročajo zdravila ali povzročajo tako imenovane limfoproliferativne bolezni. Znana je tudi idiopatska oblika, tj. razlog za to ni znan.

Vse oblike edema temeljijo na istem mehanizmu:
Tekočina uhaja iz žilnega sistema v intersticijski prostor zaradi patološkega procesa. Vmesni prostor opisuje presledek med različnimi vrstami celic.
Pri alergijskem angioedemu je za to odgovoren snov histamin, ki jo v primeru alergijske reakcije sprostijo mastociti imunskega sistema. Histamin spremeni prepustnost vaskularnega sistema in omogoča vodnim sestavinam krvi, da prehajajo v prostor vezivnega tkiva.
Isti mehanizem je prisoten, na primer, če je alergična reakcija "kolut" (tako imenovana urtikarija) razvila.

Pri nealergijskem angioedemu se urtikarija ne bo razvila. To obliko najpogosteje povzročajo zdravila, kot so zaviralci ACE (za povišan krvni tlak), redkeje zaviralci AT-1 (za povišan krvni tlak) in aspirin (ASA, na primer po srčnem infarktu).

Drugi dve obliki (dedne in pridobljene) sta redkejši. Pridobljeni angioedem se pojavi kot posledica limfoproliferativnih bolezni po presaditvi organov. Dedna (dedna) oblika izvira iz pomanjkanja encimov v encimu zaviralca esteraze C1. Mehanizem vključuje beljakovine bradikinin, ki običajno vnetje odpira v toku vnetja in spodbuja prehod vode iz krvi v okoliško tkivo.

Vzrok so zaviralci ACE

Angioedem je pogost stranski učinek zaviralcev ACE. Ta zdravila se pogosto uporabljajo za povišan krvni tlak.
Zaviralci ACE se zaradi svojih stranskih učinkov uporabljajo po načelu "start low, go slow". To pomeni, da je na začetku predpisan majhen odmerek. Če se pojavi angioedem, je to omejeno, ker je bil odmerek izbran za nizek.

Če se pojavi angioedem, je treba zavirati ACE ukiniti in ga nadomestiti z drugim zdravilom za krvni tlak. Po potrebi bo morda potrebno zdravljenje edema. Na splošno pa zadostuje odprava sprožitvenega faktorja.

Preberite več o tem: Neželeni učinki zaviralcev ACE.

Kaj je dedni angioedem?

Dedni angioedem je posebna oblika običajnega angioedema (tudi Quinckejev edem), saj gre za avtosomno prevladujočo dedno bolezen. Prizadeti kažejo povečano nagnjenost k nastanku edema, katerega vzrok je pomanjkanje encima zaviralca C1 estereaze.
Ta encim je odgovoren za aktiviranje sestavine imunskega sistema in ima bradikinin, ki posreduje. Bradikinin je peptidni hormon, ki se veže na receptorje, ki se nahajajo v krvni žili. Zaradi tega aktivnega načela se plovila razširijo in poveča se prepustnost. Tekočina zdaj uhaja iz posode in nastanejo edemi.
Encim je lahko v svoji funkciji popolnoma odsoten ali le delno omejen. Če se encim popolnoma izgubi, se prekomerno aktivira imunski sistem, kar spremeni prepustnost vseh krvnih žil in jih naredi bolj prepustne.

Prizadeti običajno trpijo že v otroštvu in obsežen edem, ki je v glavnem lokaliziran na koži, lahko pa se pojavi tudi v prebavilih in dihalih. Tudi najmanjše poškodbe, kot so rez ali zobe, lahko povzročijo prekomerno imunsko reakcijo.

Edem se le počasi ublaži in zahteva zdravljenje z zdravili. To je lahko na primer encimska substitucija ali FFP (sveže zamrznjena plazma z ustreznimi encimi). Androgeni, ki posegajo v kroženje spolnih hormonov, delujejo prek prej neznanih mehanizmov in jih je mogoče uporabiti.

Več o temi si oglejte tukaj: Dedni angioedem.

Diagnoza angioedema

Angioedem se diagnosticira klinično, tj. na podlagi pritožb in s ciljanim pregledom in zaslišanjem s strani zdravnika.
V primeru znanih, podobnih primerov v družini, se genetski test za pomanjkanje inhibicije C1 esteraze lahko šteje za nadaljnjo diagnozo.

V nasprotnem primeru je diagnoza postavljena "ex juvantibus" t.j. s pomočjo zdravljenja. Tu se izogibamo snovi, za katero obstaja sum, da je sprožilec. Če bolnik ne razvije več dodatnih edemov, je diagnozo mogoče potrditi.

terapija

Zdravljenje je odvisno od vzroka:

Angioedem, ki ga sproži določeno zdravilo, je mogoče pozdraviti z ustavljanjem zdravila.

Pri alergijskem angioedemu so najučinkovitejši antihistaminiki in glukokortikoidi, saj modulirajo imunski sistem. Tako žilna prepustnost kot vnetna reakcija se lahko zmanjšata.
Antihistaminike in glukokortikoide vbrizgamo intravensko za hitre in daljnosežne učinke. V primeru manjših alergijskih reakcij lahko vzamemo tudi peroralni antihistaminik, pod pogojem, da je dejanje požiranja še vedno mogoče.

Dedni edem lahko zdravimo z encimsko substitucijo, kot je že opisano. Lahko pa uporabimo zdravilo, imenovano ikatibant, antagonist receptorja za bradikinin. Kot antagonist deluje proti bradikininu in blokira receptorje, tako da se bradikinin ne more več vezati nanj. To preprečuje povečano prepustnost posode in tekoči komplet ostane v posodi.
Upoštevati je mogoče tudi substitucijo encima s plazemsko substitucijo. Za to bi uporabili svežo zamrznjeno plazmo (FFP).

Androgeni, ki posegajo v presnovo hormonov, so se izkazali za učinkovite kot profilaksa. Njegov mehanizem v zvezi z angioedemom še ni razjasnjen.

V primeru glotičnega edema je potrebno intenzivno zdravljenje, da se zagotovi preskrba s kisikom in dihanjem. Primerna terapija so intravenski visoki odmerki glukokortikoidov.

Trajanje angioedema

Glede na mehanizem, s katerim se edem razvije in kako se je razširil, lahko angioedem vztraja od dni do tednov, če ga ne zdravimo.

V primeru alergijskega edema lahko edem zdravimo neposredno s pomočjo akutne terapije z antihistaminiki in ga je treba obravnavati v kratkem, tj. regresirati v nekaj urah. Enako velja za uporabo glukokortikoidov, ki so kot dekongestivi izjemno učinkoviti.

Potek angioedema

Angioedem je lahko neškodljiv za življenje.

Singularne otekline vek in ustnic so razmeroma neškodljive.
Če se otekline na jeziku ali na glotisu (ti glottis) premaknejo dihalne poti, so to lahko smrtno nevarne. Nato je potrebno hitro zavarovanje dovodov dihalnih poti z zdravljenjem z zdravili ali intubacijo ali traheotomijo. Takoj, ko se istočasno začne zdravljenje z zdravili, se mora angioedem umiriti in odpraviti v nekaj dneh do tednih.

Potek bolezni lahko pozitivno pospešimo, na primer s pravilnim in pravilnim jemanjem predpisanih zdravil ali v hudih primerih z dajanjem glukokortikoidov po veni, saj tako lahko hitreje dosežemo mesto delovanja.

Izvedite več o tem: Quinckejev edem.

Kateri zdravnik zdravi angioedem?

Če se angioedem pojavi hkrati s kratko sapo, je treba čim prej poklicati zdravnika.
Sicer so antihistaminiki, na primer, ki jih dajemo zaradi alergijskega angioedema, del standardnega repertoarja zdravstvene ustanove. Uporaba lokalnih anestetikov lahko sproži tudi alergijsko reakcijo pri zobozdravniku. V tem primeru bi moral zobozdravnik zdraviti angioedem.
Družinski zdravnik ali dežurna zdravstvena služba sta tudi primerni kontaktni točki.

Če se angioedem pojavlja pogosteje, za kar obstaja sum alergičnega vzroka, je primeren alergolog, ki je običajno specialist pulmologije (pljučni specialist). Če je v družini nagnjenost k edemom in se to pojavlja že od otroštva, se je treba posvetovati s človeškim genetikom, da izključi opisano pomanjkanje encimov.